Spontane intracraniële hypotensie: klinische presentatie en epidemiologie

Cerebrospinaal vocht (CSV) speelt een belangrijke rol in de bescherming van het centrale zenuwstelsel en het afvoeren van metabole afvalstoffen. Het totale volume CSV bedraagt approximatief 100 tot 150 ml. Als dit volume afneemt door verlies of lekkage kan intracraniële hypotensie ontstaan. Het verlaagd CSV-volume kan leiden tot een ‘inzakken’ van de hersenen en dat resulteert in spanning op de hersenzenuwen en -vliezen. Patiënten ontwikkelen doorgaans aanhoudende orthostatische hoofdpijn, aanhoudende hoofdpijn bij rechtop zitten en staan. Ook symptomen als duizeligheid, tinnitus, misselijkheid, diplopie en cognitieve klachten kunnen optreden. Een belangrijke complicatie is het ontstaan van een bilateraal subduraal hematoom, vooral bij patiënten jonger dan 60 jaar. Spontane intracraniële hypotensie heeft een incidentie van ongeveer 5 per 100.000 personen per jaar en komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, met een verhouding van 2:1. Opvallend is dat in ongeveer 66 % van de gevallen de openingsdruk bij een lumbaalpunctie normaal is.

Diagnostiek en beeldvorming bij spontane intracraniële hypotensie

Bij klinisch vermoeden van spontane intracraniële hypotensie moet in eerste instantie een MRI van de hersenen worden uitgevoerd. Die evalueert onder andere de morfologie van de veneuze sinussen, de contrastcaptatie van de hersenvliezen en het aspect van de cisternen (‘Bern score’, figuur 1). Naast een MRI van de hersenscan moet ook een MRI van de volledige wervelkolom worden uitgevoerd. Dat onderzoek is noodzakelijk voor het aantonen of uitsluiten van een epidurale vochtcollectie (‘SLEC’: spinal longitudinal extradural collection) en is bepalend voor de typering van de CSV-lekkage en het verdere diagnostische en therapeutische plan. Als zowel de MRI van de hersenen als van de wervelkolom bij eerste lezing geen afwijkingen toont, is multidisciplinaire revisie aangewezen en kan de beeldvorming eventueel worden herhaald. Het uitvoeren van een lumbaalpunctie is in de context van vermeende liquor hypotensie niet aangewezen wegens te weinig sensitief en specifiek.

3 types CSV-lekkage

Er zijn 3 types van CSV-lekkage (figuur 2) :

1. Type 1 lek (50 %) : CSV-lekkage via een ventrale durascheur.
   Deze scheur wordt veroorzaakt door een verkalkte discushernia of een osteofyt en gaat typisch gepaard met een anterieur gelegen extradurale longitudinale vochtcollectie, zichtbaar op MRI van de wervelzuil. De precieze locatie van het lek kan aangetoond worden met een digitale substractie myelografie, waarbij de durazak rechtstreeks wordt aangeprikt en intrathecaal contrast wordt geïnjecteerd, in buikligging.
2. Type 2 lek (20 %): CSV-lekkage via een meningeaal divertikel rond een zenuwwortel. Bij een groot lek is er een laterale extradurale vochtcollectie op MRI van de wervelzuil. De precieze locatie van het lek kan aangetoond worden met een digitale substractie myelografie in zijligging.
3. Type 3 lek (30 %): CSV-lekkage via een CSV-veneuze fistel.
   Deze fistel is een abnormale verbinding tussen de subarachnoïdale ruimte en een aanliggende vene. Bij deze patiënten is géén SLEC zichtbaar op MRI van de wervelzuil. De precieze locatie van de fistel kan aangetoond worden met een digitale substractie myelografie in zijligging.

Behandeling van spontane intracraniële hypotensie

Eenmaal de diagnose van spontane liquor hypotensie is gemaakt en verdere beeldvorming het type van lekkage heeft aangetoond, kan een behandelplan worden opgesteld. De initiële aanpak is veelal conservatief. Bedrust, adequate hydratatie en cafeïne-inname kan bij een aantal patiënten al tot een verbetering van de klachten leiden.

Patiënten met een type 1 of 2 lekkage met aanhoudende klachten komen in aanmerking voor een epidurale blood patch. Daarbij wordt autoloog bloed in de epidurale ruimte geïnjecteerd om het lek af te dichten. Als dat geen verbetering van klachten geeft, wordt een digitale substractie (of CT) myelografie uitgevoerd om de exacte locatie van het lek te detecteren. Nadien kan een gerichte blood patch of een heelkundige behandeling worden overwogen.

In het geval van een CSV-veneuze fistel (type 3 lekkage) is een meer gerichte aanpak aangewezen en moet geopteerd worden voor endovasculaire embolisatie, waarbij de fistel via het vaatstelsel wordt afgesloten (figuur 3), of voor een heelkundige ingreep.

Het volledige traject van diagnostiek en behandeling wordt aangeboden in het AZ Sint-Jan Brugge (flowchart in figuur 4).

Key messages 

• Spontane intracraniële hypotensie kan zich manifesteren als orthostatische hoofdpijn, duizeligheid, tinnitus, misselijkheid en diplopie.
• Er zijn 3 types van CSV-lekkage : via een ventrale durascheur, via een meningeaal divertikel en via een CSV-veneuze fistel.
• Gerichte beeldvorming (MRI van hersenen en wervelzuil evenals digitale substractie (of CT) myelografie) is noodzakelijk om het type van lekkage te bepalen en een gericht behandelplan op te stellen.

Referenties

• Luetzen N, et al. Spontaneous intracranial hypotension: diagnostic and therapeutic workup. Neuroradiology 2021.
• Dobrocky T, et al. Spontaneous intracranial hypotension: searching for the CSF leak. Lancet Neurol 2022.
• Madhavan AA, et al. Conebeam CT as an adjunct to digital substraction myelography for detection of CSF-Venous Fistulas. AJNR 2023.
• Lützen N, et al. ConebeamCT as an additional tool in digital substraction myelography for the detection of spinal lateral dural tears. AJNR 2023.
• Farb R, et al. Spontaneous intracranial hypotension due to CSF-venous fistula: evalution of renal accumulation of contrast following decubitus myelography and maintaned decubitus CT to improve fistula localization. Interventional Neuroradiology 2025.
• Mark J, et al. Temporal characteristics of CSF-Venous fistulas on digital substraction myelography. AJNR 2023.
• Dobrocky T, et al. Spontaneous intracranial hypotension (SIH). Diseases of the brain, head and spine, Spine 2024.
• Cheema S. et al. Multidisciplinary consensus guideline for the diagnosis and management of spontaneous intracranial hypotension. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2023 Oct;94(10):835-843.
• D’Antona L. et al. Clinical Presentation, Investigation Findings, and Treatment Outcomes of Spontaneous Intracranial Hypotension Syndrome. A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Neurology 2021;78;(3):329-337.