Chirurgen van het AZ Sint-Jan Brugge-Oostende AV zijn erin geslaagd een grootschalige misvorming van de hoofdhuid en de schedel bij een pasgeboren meisje te behandelen door middel van flapchirurgie.

Aplasia cutis congenita (ACC) is een zeldzame aangeboren misvorming van de huid en subcutis – in zeer zeldzame gevallen ook van het periost, de schedel en de meningen. De laesies kunnen voorkomen op eender welke plaats, maar afwijkingen van de hoofdhuid komen het meest voor.

schedelbreuk baby

Casus

Een 29-jarige vrouw, gravida 3 para 3, beviel spontaan van een meisje met een gewicht van 2.260 gram na een zwangerschapsduur van 38 weken en drie dagen. De neonaat had een Apgar-score van 9/10/10 en een lengte van 45,5 cm. Het hoofd van de baby vertoonde een defect van 4,5 x 8,7 cm op de middellijn over de grote fontanel en twee andere, occipitaal gelegen satellietlaesies – en dit over de volledige dikte van de hoofdhuid en de schedel. De dura mater was geheel intact en er was geen lekkage van cerebrospinaal vocht. Verder was het patiëntje, dat werd doorverwezen vanuit het H.-Hartziekenhuis in Menen (dr. John Jijo), volledig gezond.

Chirurgische ingreep

De vierde dag na de geboorte werd een reconstructie van de schedel gepland. Eerst werd de huid rondom het defect losgemaakt van de dura mater en botrand door neurochirurg dr. Nikolaas Vantomme. De randen van het schedeldefect werden gecuretteerd om de aangroei van bot in de richting van het defect te bevorderen. Daarna werd door plastisch chirurg dr. Fabrice Rogge een uitgebreide subgaleale dissectie uitgevoerd, waarbij ook drie huidincisies gemaakt werden: twee bilaterale frontale incisies en een naar posterieur gebogen incisie. De huidflappen werden progressief losgemaakt met respect voor de vasculaire steel (arteria temporalis en occipitalis). Daarna werden de huidflappen op zo’n manier gedraaid en verplaatst dat de wonde volledig bedekt kon worden zonder gebruik te moeten maken van een huidgreffe.

Evolutie herstelperiode

De postoperatieve herstelperiode verliep ongecompliceerd. Binnen de drie weken waren de huidflappen genezen en zorgden ze voor een goede huidbedekking over de wonden. Verdere opvolging is noodzakelijk om een stabiel functioneel en esthetisch resultaat te bekomen. Het team besliste om de botreconstructie uit te stellen; in de meeste gevallen geneest dit spontaan bij verdere groei.

Vergelijking van mogelijke behandelingen

De behandeling van ACC is altijd al het voorwerp van discussie geweest. Zowel een conservatieve behandeling als een vroege chirurgische interventie werden voorgesteld. Het team is van mening dat de vroege chirurgische interventie de beste optie is.

vergelijking tussen beide behandelingen

Referenties

  1. Ploplys EA, Muzaffar AR, Gruss JS et al. Early composite cranioplasty in infants with severe aplasia cutis congenita: A report of two cases. Cleft Palate Craniofac J 2005; 42: 442-447.
  2. Koshy CE, Waterhouse N, Peterson D. Large scalp and skull defects in aplasia cutis congenita. Br J Plast Surg 2001; 54: 276-277.
  3. .Schnabl SM, Horch RE, Ganslandt O et al. Aplasia cutis congenita – Plastic reconstruction of three scalp and skull defects with two opposed scalp rotation flaps and split thickness skin grafting.

 
Download het artikel als PDF-bestand