Een vierjarig jongetje wordt door de huisarts doorverwezen omwille van een opgezet abdomen. De moeder vermeldt dat hij reeds geruime tijd een ‘dik buikje’ heeft, maar recent zou hij hiervan ook last hebben onder de vorm van vage pijnklachten. Zijn medische voorgeschiedenis is blanco. Uit de familiale anamnese onthoudt men een schildklieringreep omwille van kwaadaardigheid bij de moeder.

Bij klinisch onderzoek stelt het medisch team inderdaad een opgezet abdomen vast dat verder soepel lijkt. Percussie is gedempt over het volledige abdomen, maar er zijn geen aflijnbare massa’s palpabel. Door de huisarts werd reeds een echografie van het abdomen aangevraagd, die duidt op een grote intraperitoneale cystische massa – reikend van het epigastrische gebied tot het craniale deel van de blaas.

Deze MRI toont een volumineuze cystische massa met verdringing van de darmstructuren

“Voor de verdere differentiatie en uitwerking wordt in overleg met de radioloog beslist om een MRI-scan van het abdomen uit te voeren. Deze toont een omvangrijk, dunwandig cystisch letsel, intraperitoneaal gelegen met maximale diameters in het axiale vlak van 15,3 cm dwars op 7,7 cm voorachterwaarts en 21,2 cm craniocaudaal. Diagnostisch gaat de voorkeur uit naar een enterische of mesotheliale cyste. De afwezigheid van inliggend debris pleit tegen een duplicatiecyste, en de afwezigheid van septaties pleit tegen een lymfangioom (zie figuur 1).

Gezien het volume en de daarmee gepaard gaande abdominale klachten wordt na multidisciplinair overleg besloten over te gaan tot een resectie van deze massa. Via een vrij beperkte mediane laparotomie ontdekt het team onmiddellijk een volumineuze, dunwandige cystische massa gevuld met citrijnkleurig vocht. De cyste kan in zijn geheel uit het abdomen verwijderd worden en lijkt macroscopisch uit te gaan van het mesenterium. Er zijn verklevingen tussen de cyste en het omentum, het colon transversum en enkele dundarmlissen, maar ze kan van al deze structuren vrij gedisseceerd worden (zie figuren 2 en 3). Het postoperatief verloop was probleemloos.

 

Oplossing

Anatomopathologisch onderzoek wijst macroscopisch op een cyste met een gewicht van 1480 gram en afmetingen van 20 x 16 x 7 cm. Microscopisch is de cyste afgelijnd door een eenlagig afgeplat tot cilindrisch epitheel (zie figuur). Als besluit wordt gesteld dat het gaat om een goedaardige mesotheliale cyste.

Mesenteriale cysten (pediatrische incidentie van 1/20.000) zijn allen goedaardig, met uitzondering van het kwaadaardig cystisch mesothelioom, en heelkundige resectie is curatief. Onder mesenteriale cysten catalogeert men intra-abdominale cysten uitgaande van het omentum, retroperitoneum en mesenterium van lymfatische of mesotheliale oorsprong.

In zeldzame gevallen gaat het over een enterische duplicatiecyste, cysteus teratoom of pancreatische pseudocyste. Eenvoudige mesotheliale cysten moeten onderscheiden worden van goedaardige cystische mesothelioma, die – hoewel nietkwaadaardig – een agressief en zelfs invasief verloop kennen, voornamelijk aanwezig zijn in het kleine bekken bij vrouwen van reproductieve leeftijd en een hoge recidiefkans hebben na excisie.

Voor meer informatie:
 
dr. Sebastiaan Van Cauwenberge & dr. Sarah Vandenhaute
dienst Algemene, Kinder- en Vaatheelkunde
dr. Ivo Van den Berghe
dienst Anatomopathologie
dr. Kris Van De Moortele
dienst Radiologie en Medische Beeldvorming
 
Referenties

  1. Mesenteric cysts. Toward less confusion? de Perrot M, Bründler M, Tötsch M, Mentha G,
    Morel P. Dig Surg. 2000

  2. Benign cystic mesothelioma of the peritoneum in a male child. Stojsic Z1, Jankovic R,
    Jovanovic B, Vujovic D, Vucinic B, Bacetic D. J Pediatr Surg. 2012

 
Download het artikel als pdf-bestand.

Ook nog in Artikels