Een 66-jarige man met in de voorgeschiedenis een monoclonale gammopathie van onbepaalde betekenis (IgG-kappa) wordt verwezen wegens rugpijn. In het verleden werd hij reeds geëvalueerd omwille van pijn in de kuiten en aan de achillespezen. Onderzoek wees toen op de aanwezigheid van HLA-B27 met een positieve familiale anamnese van psoriasis artritis, maar klinisch en echografisch werden geen bijzonderheden vastgesteld en de botscan was negatief. Hij maakt regelmatig avontuurlijke reizen naar verschillende continenten en doet intensief aan wielersport. Als medicatie neemt hij enkel acetylsalicylzuur en solifenacine.
Figuur 1a: CT toont afwijkingen in het retroperitoneum en een sacculair aneurysma aan de dorsale wand van de infrarenale aorta.
Klinisch onderzoek brengt geen bijzonderheden aan het licht en biochemisch onderzoek geeft enkel een laaggradige inflammatie aan. Een CT-scan (zie figuur 1a) wordt gevolgd door een laparoscopische biopsiename van de vastgestelde letsels in het retroperitoneum. De biopsie toont geen evidentie voor maligniteit. Het sacculair aneurysma aan de dorsale wand van de infrarenale aorta, zichtbaar op de CT-scan, wordt behandeld met een endoprothese wegens toename. De klachten verbeteren en de inflammatie vermindert. De CT-scan ter controle toont geen sacculair aneurysma meer en wijst eveneens op regressie van de andere afwijkingen.
Figuur 1b: CT toont afwijkingen rond de aorta, de aanwezigheid van een endoprothese en geen residueel aneurysma.
Enkele maanden later neemt de rugpijn weer toe. Biochemisch onderzoek toont opnieuw een lichte stijging van de inflammatoire parameters. Een nieuwe CT-scan (zie figuur 1b) duidt op een toename van de afwijkingen, nu rond de aorta en de endoprothese, zonder aneurysmavorming. Het team voert een diagnostisch onderzoek uit.
Oplossing
Figuur 2a: Fibrose
Een nieuwe laparoscopische biopsie van het retroperitoneum geeft een uitgesproken fibrose weer (zie figuur 2a) en granuloomvorming met meerkernige reuscellen (zie figuur 2b). Een IgG4-kleuring is negatief.
Figuur 2b: Granuloomvorming met meerkernige reuscellen
Het team stelt uiteindelijk de diagnose van HLA-B27-positieve retroperitoneale fibrose en aortitis, op basis van een compatibel klinisch en anatomopathologisch beeld en positieve familiale anamnese van psoriasis artritis. De patiënt krijgt als behandeling een hoge dosis steroïden.
Voor meer informatie:
dr. An De Vriese
dienst Inwendige Ziekten
dr. Jan De Letter
dienst Algemene, Kinder- en Vaatheelkunde
dr. Jacques Van Huysse
dienst Anatomopathologie
