Een 68-jarige man wordt opgenomen op de afdeling Maag-, Darm- en Leverziekten wegens verminderde eetlust, een opgezette buik, wisselende abdominale krampen en constipatie sinds een maand. ’s Ochtends ondervindt hij bovendien geregeld een veranderd “sponsachtig” gevoel ter hoogte van de buik. Bijkomend vermeldt hij een uitstralende pijn vanuit de heup naar de lies en later ook de lage rug. Sedert het begin van de klachten vermagerde hij een drietal kg en voelt hij zich vaak moe. Hij heeft geen koorts.
Een elders verrichte CT-scan van het abdomen toont geen afwijkingen. De dag na de CT-scan ontwikkelt de man een dof gevoel ter hoogte van de linkerschouder en een krachtsvermindering van de linkerbovenarm. Het klinisch neurologisch onderzoek toont een proximale parese van de linkerarm, zonder gevoels- of andere afwijkingen. Het onderzoek van de craniale zenuwen is normaal, de peesreflexen zijn bewaard en er zijn geen pathologische huidreflexen. Bij poging tot aanspannen van de musculus rectus abdominis in liggende en staande houding is er een opwaartse verplaatsing van de navel (zie onderstaande video).
De aanvullende gastroduodenoscopie, coloscopie, radiologie en echografie van het abdomen tonen geen bijzonderheden. Op een echografie van de linkerschouder wordt een tendinitis van de insertie van de supraspinatuspees geconstateerd. Het zenuwgeleidingsonderzoek wijst op normale motorische en sensibele geleidingen in de ledematen, maar bij het naald-EMG zijn er duidelijke tekenen van neurogeen lijden in de cervicale en thoracale paraspinale spieren en in verschillende myotomen van de bovenste en onderste ledematen. Het NMR-onderzoek van het ruggenmerg toont geen afwijkingen, maar het NMR-onderzoek van de hersenen toont een contrastcapterend nodulair letsel in de cerebellaire pedunkel aan de linkerzijde.
Het NMR-onderzoek van de hersenen toont een contrastcapterend nodulair letsel in de
cerebellaire pedunkel aan de linkerzijde.
Bij bloedonderzoek wordt enkel een milde leukocytose met linksverschuiving vastgesteld, alsook een licht gestegen sedimentatiesnelheid (26 mm/u) en een monoclonale gammapiek, die na aanvullend beenmergonderzoek wordt geduid als een MGUS (monoclonal gammopathy of unknown significance). Een uitgebreide screening voor auto-immune aandoeningen en systeemziekten leidt tot negatieve uitslagen. Tijdens de analyse van het cerebrospinaal vocht merkt men een fors gestegen eiwit (148mg/dL, referentie: 20-40 mg/dL), een normaalwaarde van glucose en lactaat, een lymfocytaire pleiocytose van 44 WBC/µL, een IgG-index van 0,66 (referentie: < 0,80) en een albumine-index van 34,1 (referentie: < 8,0). Iso-electrofocusing toont een oligoclonaal patroon met 16 banden, waarvan enkele uitsluitend worden teruggevonden in de liquor.
De differentiële diagnose stelt zich tussen een polyradiculitis of encephalitis op infectieuze of inflammatoire basis, een maligne invasie van zenuwwortels of een paraneoplastische aandoening.
Oplossing
Een uitgebreid serologisch onderzoek wijst op gestegen IgM-antistoffen zonder IgG-antistoffen tegen de bacterie Borrelia in het serum. De dienst stelde uiteindelijk de diagnose van thoracolumbale polyradiculitis en encephalitis door neuroborreliose. Een intraveneuze behandeling met ceftriaxone (2 g) gedurende 14 dagen leidde tot een snelle klinische verbetering en normalisatie van de EMG-afwijkingen.
“Beevor’s sign”[1] is een opwaartse verplaatsing van de navel bij poging tot aanspannen van de musculus rectus abdominis (door geforceerde expiratie of flexie van het hoofd in liggende houding). Het wordt meestal veroorzaakt door letsels van het ruggenmerg en/of de ventrale zenuwwortels tussen T10 en T12.
Voor meer informatie:
dr. Olivier Deryck
dienst Neurologie
Referentie
1. Beevor’s sign. Practical Neurology, 2004, 4, 176–177.
