Een 22-jarige man meldt zich aan op de dienst Spoedgevallen omdat hij zich sedert een drietal weken minder goed voelt. Hij is subfebriel en heeft last van keelpijn en hoest, met af en toe een streepje bloed erbij. Zijn medische voorgeschiedenis is blanco. Hij rookt ongeveer 20 sigaretten per dag. Biochemisch valt vooral op: een creatinine van 26,8 mg/dl (ref. 0,7-1,2), een proteinurie van 15,4 g/l (ref. < 0,12) en een hemoglobine van 5,2 g/dl (ref. 13-18). Tijdens de hospitalisatie wordt de hemoptoe belangrijker en wordt hij ook dyspnoeïsch. De eerste foto toont het lichtmicroscopisch onderzoek van de nier, de tweede foto is het immuunfluorescentiebeeld van de nierbiopsie en de derde foto toont een CT-beeld van de thorax.
Wat is de diagnose?
Syndroom van Goodpasture, veroorzaakt door anti-GBM antilichamen gericht tegen het type IV collageen van de basale membraan van de glomeruli en de alveoli. Longbloedingen komen bijna uitsluitend voor bij patiënten die een andere vorm van longschade hebben (bv. door roken) waardoor het antigen in contact komt met de circulatie. Op foto (A) ziet u twee glomeruli die ernstig aangetast zijn met sikkels die de glomerulaire capillairen wegduwen, foto (B) toont de lineaire immunofluorescentie in de glomeruli en op foto (C) zijn bilaterale alveolaire bloedingen te zien.
