Op de dienst spoedgevallen werd drie maand geleden een achttienjarig meisje opgenomen met ernstige postprandiale krampen ter hoogte van het linkeronderste buikverdiep. Elke pijnepisode werd gevolgd door een consistente ontlasting en een verbetering van de klachten. Initieel was er een korte episode van gastro-enteritis met braken en diarree. De systeemanamnese was niet relevant, op uitzondering van een lichte vermagering, die werd toegeschreven aan sitofobie. In de voorgeschiedenis van de patiënt werd melding gemaakt van hypoplasie van de rechterlong. Bij de interpretatie van de voorachterwaartse röntgenopname van de thorax kon de radioloog de diagnose in één oogopslag stellen.

Wat is de diagnose?

Het scimitar syndroom is een aangeboren afwijking, gekenmerkt door een abnormale inplanting van de rechter vena pulmonalis in de vena cava inferior, gepaard met hypoplasie van de rechterlong en oorzaak van pulmonale hypertensie. Bij röntgenopname van de thorax vertaalt dit zich in een rechtszijdige deviatie van de mediastinale structuren en een duidelijk zichtbare vena pulmonalis, die de vorm aanneemt van een Turks kromzwaard of scimitar. Wat betreft het abdominaal pijnsyndroom, staat de mogelijkheid van veneuze stuwing ter hoogte van het mesenteriale vaatbed voorop in de werkhypothese.

Ook nog in Artikels